Гемосидероз легких: проявление и лечение

Гемосидероз легких: проявление и лечение

Гемосидероз легких – весьма тяжелое заболевание. Оно возникает при массовом попадании эритроцитов в ткань человеческого легкого. При этом длительное время продолжается развитие пигмента гемосидерина, содержащего железо.

Что такое гемосидероз?

Диагностировать это заболевание можно только на основании рентгеновского снимка, правда, существует много симптомов, по которым его наличие можно предположить. Отличительные признаки того, что у пациента гемосидеркоз легких – это сильный кашель, вплоть до харканья кровью, одышка, кровотечения в легких. Может возникать лихорадка и тахикардия.

На основании рентгеновского снимка легких врач может поставить окончательный диагноз. Также проводятся другие исследования, чтобы подтвердить, что пациент страдает именно этим заболеванием. Это изучение мокроты, биохимический анализ крови, в сложных случаях – биопсия легкого.

Лечение заболевания производится с помощью применения кортикостероидов и препаратов, устраняющих конкретные симптомы.

Проявление заболевания

Идиопатический гемосидероз легких еще называют синдромом Целена-Геллерстедта. Это патологическая проблема, которая проявляется вследствие отложения особого пигмента гемосидерина в легких человека. Главная особенность этого пигмента в том, что он состоит из оксида железа. Он отвечает за хранение железа в организме. Во время же различных заболеваний он аккумулируется в тканях, что приводит к проблемам здоровья пациента. Также он может аккумулироваться и в человеческих органах.

По своей сути, гемосидерин – форма, хранящая в организме запасное железо. Из-за этого ткани имеют ярко-выраженный ржавый оттенок. Когда у человека развивается идиопатический гемосидероз легких, в тканях этого органа могут скапливаться до пяти грамм железа.

Само по себе скопление железа не обязательно скажется на функционировании основных элементов органа, в данном случае легкого. Однако если гемосидероз легких сопровождается склерозом, то функциональные нарушения в работе организма неизбежны.

В группе риска пациентов, подверженных этому заболеванию, находятся малолетние дети и подростки. Чаще всего женского пола.

Причины заболевания

Гемосидероз легких может проявляться у человека по различным причинам. Самая распространенная – врожденный дефект стенок сосудов малого круга кровообращения. Из-за этого в организме возникает истощение капилляров и временное прекращение тока крови. Вследствие этого эритроциты пропотевают, а в легочных тканях происходят частые легочные микрокровоизлияния.

В результате этого железо освобождается и попадает в состав гемосидерина. Он, в свою очередь, поглощается альвеолярными макрофагами и откладывается в эпителиях и эндотелиальных клетках в большом избытке. Также роковую роль играет еще один врожденный дефект. Неполноценное соединение двух органов, в данном случае – бронхиальных артерий и вен легкого.

Иммуноаллергический характер заболевания

Причины и морфогенез гемосидероза легкого также могут быть иммуноаллергическими. При этом иммунные комплексы наносят основной урон стенкам легочных капилляров. Возникает нарушение их нормального функционирования, через поврежденные сосуды в легкие в избытке попадает железо, в результате работа органа серьезно нарушается.

Также чрезмерному отложению гемосидерина в легочных тканях способствует быстрый процесс разрушения эритроцитов крови, сопровождающийся выделением гемоглобина, который происходит в селезенке. А также высокий уровень всасывания железа в кишечнике, длительное применение препаратов с высоким уровнем содержания железа.

На первоначальном этапе гемосидероз легких у детей может возникнуть как идиопатическое заболевание, не связанное с другими проблемами. А может сопровождаться синдромом Гейнера (в том случае, если организм слишком чувствителен к белкам, содержащимся в натуральном коровьем молоке).

Если гемосидероз возникает повторно, то легочные микрокровотечения могут привести к высокому артериальному давлению, которое может стать хронической проблемой.

Также это заболевание может сопровождаться синдромом Гудпасчера. Это поражение альвеол легких и почек, сопровождающееся их рубцеванием. Этому заболеванию, как правило, подвержены мужчины в возрасте от 20 до 30 лет. Существует мнение о его наследственной природе.

Застойный гемосидероз

Идиопатический гемосидероз легких у детей зачастую провоцируется инфекционными заболеваниями. Это может быть как легкое ОРВИ, так и более серьезная болезнь – корь, коклюш или малярия. Также это могут быть последствия интоксикации организма.

Застойный гемосидероз развивается при хронических проблемах с сердцем. Это могут быть всевозможные кардиологические патологии – сердечные пороки, кардиосклероз и другие заболевания.

Частыми причинами повторного, а также застойного гемосидероза выступают длительное нахождение при низких температурах, сильное физическое или умственное перенапряжение, употребление определенных лекарственных препаратов.

Если гемосидероз протекает внутри альвеол легких, то на снимках хорошо заметны следы микрокровоизлияний, а места чрезмерного отложения гемосидерина похожи на узелки, которые располагаются от центра легкого к его периферии.

Симптомы

Гемосидероз может протекать в нескольких формах. Острой, подострой и рецидивирующей. Если это заболевание проявляется у детей, то чаще всего оно возникает еще в дошкольном возрасте, начиная с трех лет. Однако встречаются пациенты, которым данный диагноз ставили и в первые недели жизни.

Проявляется заболевание легочными кровоизлияниями и кровотечениями, ощущением дыхательной недостаточности.

Во время возникновения осложнений у человека появляется тяжелый кашель с мокротой ржавого цвета, в тяжелых случаях может быть кровохарканье. У маленьких детей кровь может быть во рвоте.

При обследовании врачи обращают внимание на свистящие хрипы, тахикардию, лихорадку, часто пациент жалуется на боли в груди и в брюшной полости, а также в суставах. Также может происходить патологическое увеличение печени и резкое падение веса.

Если кровохарканье продолжается долгое время, то у пациента развивается анемия, слабость и головокружение. Кожа становится бледной, а вокруг глаз появляется характерная желтушность. Человек при этом быстро утомляется и постоянно слышит шум в ушах. Тяжелый период заболевания может протекать от нескольких часов до 10-15 дней. Поэтому тут без медикаментозной помощи не обойтись.

В период ухудшения состояния кашель и одышка могут уменьшиться, но это не должно сильно обнадеживать, обращаться к врачу требуется незамедлительно. В ходе ремиссии жалобы могут отсутствовать вовсе, а человек может вести полноценную работоспособную жизнь.

С каждым обострением этого заболевания время ремиссий сокращается, зато пропорционально увеличивается продолжительно и тяжесть кризов. Одно из последствий анемии – общее истощение организма. В редких случаях возможна даже смерть пациента – такой печальный исход может случиться из-за острого легочного кровотечения и резкой дыхательной недостаточности.

Диагностика гемосидероза

Для того чтобы безошибочно диагностировать гемосидероз легких, необходимо экспертное заключение нескольких специалистов. В первую очередь, это пульмонолог, гематолог. А также потребуется изучение клинических проявлений заболевания. Не обойтись без изучения рентгеновских снимков, анализа мокроты, крови (как общего анализа, так и биохимического), а также биопсии легких.

Диагностировать это заболевание крайне сложно. Часто проходят месяцы и даже годы, прежде чем специалисты точно определяют диагноз. Порой ставят его только посмертно. Все дело в том, что первые признаки малоспецифичны, похожи на множество других заболеваний, и многие просто не придают им значения. Обычно это всего лишь респираторные заболевания, сопровождающиеся кашлем и анемия.

Острые стадии

Если врачи ставят диагноз идиопатический гемосидероз легких, лечение необходимо. Сам организм с этой проблемой не справится. В острых формах заболевание сопровождается влажными хрипами и учащенным сердцебиением. При этом в крови снижен уровень эритроцитов, повышен билирубин, уровень сывороточного железа в крови минимальный.

Во время кризов возникает лейкоцитоз, уровень СОЭ повышается, что чаще всего свидетельствует о течении воспалительных процессов. На поздних стадиях развития заболевания появляется полицитемия. Это доброкачественный опухолевый процесс, сопровождающийся гиперплазией клеток костного мозга.

Рентгеновские исследования

При изучении рентгеновских снимков на ранних стадиях заболевания характерно понижение прозрачности легочных полей. В то же время на третьей и четвертой стадии наблюдаются интенсивные затемнения и очаги соединительной ткани с характерными рубцами.

Читать еще:  Куриные яйца и холестерин - вред и польза продукта

Часто появляются новые очаговые тени, при том что старые исчезают. На спирографии заметна дыхательная недостаточность, на электрокардиограмме – миокардиострофия. Поставить окончательный диагноз помогает биопсия легкого.

Лечение гемосидероза

Успешное лечение этого заболевание возможно только при продолжительном приеме курса кортикостероидов. Например, “Преднизолон” помогает вылечить гемосидероз легких. Препарат минимизирует проницаемость сосудов и подавляет развитие аутоиммунных реакций.

Если консервативные методы лечения признаются неэффективными, то применяют хирургические методы. Может быть полностью или частично удалена селезенка, это позволяет значительно сократить риск возникновения ремиссии. Также уменьшится вероятность кризов, а продолжительность жизни пациента после такой операции увеличится на 7-10 лет.

Препараты в острый период развития заболевания

Примечательно, что в острый период и при профилактике прописывают похожие препараты. При диагнозе “гемосидероз легких” лечение эффективно проводить с помощью комбинации цитостатиков и проведении плазмафереза. Это позволяет сократить появление новых аутоантител и помочь организму справиться со старыми.

Также действенный метод – устранение железа с мочой, для этого применяют инфузии “Десферала”. При лечении симптомов применяют бронхолитики, антикоагулярные средства.

Длительной ремиссии врачам удается добиться при соблюдении их пациентами строгой диеты, из которой исключены все продукты на основе коровьего молока. Если заболевание перетекло в хроническую стадию, возможно назначение нитратов. Особенно это связано с хроническими проблемами с сердцем.

Виды гемосидероза

Врачи различают несколько разновидностей этого заболевания. В частности, характеризуется гемосидероз легких (макропрепарат “Бурая индурация легких”). В этом случае легкие увеличиваются в размере, обладают чрезвычайно плотной консистенцией. А также темно-красным цветом, близким в бурому, на разрезе заметны беловатые прослойки и буроватые включения.

Также может протекать гемосидероз легкого (микропрепарат № 111). В этом случае заметны бурые пигменты внутри клеток и за их пределами, которые при проведении лабораторной реакции Перлса становятся голубыми или зеленоватыми. Они возникают между бронхами и в полостях альвеол.

При этом сами сосуды легкого человека чрезвычайно расширены и полнокровны. Заболевание сопровождается обильными кровоизлияниями в перегородку между альвеолами. В то же время в них обнаруживаются прослойки из соединительной ткани.

Источник:
http://fb.ru/article/278071/gemosideroz-legkih-proyavlenie-i-lechenie

Гемосидероз легких ( Синдром Целена-Геллерстедта )

Гемосидероз легких – это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина. Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.

МКБ-10

  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы гемосидероза легких
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение гемосидероза легких
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гемосидероз легких (идиопатический гемосидероз легких, синдром Целена-Геллерстедта) – патология, характеризующаяся усиленным отложением гемосидерина в альвеолах и строме легких, возникающим вследствие повторяющихся легочных кровоизлияний и обширного гемолиза эритроцитов. Гемосидерин – одна из форм запасного железа в организме, которая накапливается в очагах геморрагий и придает тканям «ржавый» оттенок. Морфологическая картина легочного гемосидероза в пульмонологии описывается как «бурая индурация легких». В легочной ткани при гемосидерозе может депонироваться до 5 г железа. Накопление гемосидерина в легких не повреждает паренхиму, но при сочетании со склерозом приводит к функциональным нарушениям. Гемосидероз легких наблюдается преимущественно у детей и пациентов молодого возраста, чаще женского пола.

Причины

Первичный гемосидероз легких может возникать как самостоятельный тип (идиопатический) или быть связан с синдромом Гейнера, вызванным повышенной чувствительностью к белкам коровьего молока. При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения развиваются вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе) или на фоне тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Возможно сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом (синдром Гудпасчера). Отложению гемосидерина в легких способствуют ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке, обменные нарушения железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов.

В этиологии гемосидероза легких доказана роль инфекционного фактора (перенесенных ОРВИ, кори, коклюша, малярии и др.) и интоксикаций. К развитию застойного гемосидероза легких располагает наличие хронического венозного стаза на фоне сердечной патологии (декомпенсированных пороков сердца, кардиосклероза). Триггерами для проявления гемосидероза легких могут выступать воздействие низких температур, чрезмерное умственное и физическое напряжение, употребление некоторых лекарств (НПВС, парацетамола, диуретиков).

Патогенез

В селективном отложении гемосидерина в ткани легких определенную роль играет врожденный дефект эластических волокон стенок сосудов малого круга кровообращения. Вследствие этого возникают истончение и дилатация капилляров и выраженный стаз крови, приводящие к пропотеванию эритроцитов, частым легочным микрокровоизлияниям. Железо, освободившееся в процессе гемолиза, не участвует в эритропоэзе, а включается в состав гемосидерина, который поглощается альвеолярными макрофагами, в избытке откладывается в эпителиальных и эндоте­лиальных клетках, заполняя просветы альвеол, бронхов и строму легких. Немалое значение отводится врожденной неполноценности анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Подтвержден иммуноаллергический характер идиопатического гемосидероза легких, при котором под влиянием определенного сенсибилизирующего фактора происходит выработка аутоантител к компонентам альвеол и сосудов микроциркуляторного русла. Образующиеся иммунные комплексы поражают, в первую очередь, стенки легочных капилляров, вызывая их деструкцию и облегчая экстравазацию через поврежденные сосуды в легочную паренхиму.

При гемосидерозе легких внутри альвеол и в легочном интерстиции видны следы кровоизлияний с гемолизом эритроцитов и обилие макрофагов, заполненных глыбками гемосидерина. Обнаруживается гиперплазия альвеолярного эпителия, утолщение межальвеолярных перегородок. Места отложения гемосидерина имеют вид мелких макроскопически видимых узелков, разбросанных от центра легких к периферии. Пропитывание стенок сосудов солями железа вызывает их истончение, фрагментацию и дегенеративную трансформацию эластической ткани легкого.

Симптомы гемосидероза легких

Синдром Целена-Геллерстедта может протекать в форме острого, подострого или рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений (кризов), субкомпенсации и ремиссии. У детей обычно проявляется в возрасте 3-7 лет, хотя первые признаки возможны уже в первые месяцы жизни ребенка. Клинике гемосидероза легких свойственны легочные кровоизлияния и кровотечения с развитием гипохромной анемии и дыхательной недостаточности.

Криз сопровождается влажным обильным кашлем с «ржавой» мокротой, иногда с кровью, объем потери которой может достигать степени выраженного кровотечения; у маленьких детей возможна рвота с примесью крови. Наблюдается одышка, свистящие хрипы, тахикардия, лихорадка (часто фебрильная), боль за грудиной и в брюшной полости, суставах, формирование пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия, потеря веса.

Продолжительное кровохарканье приводит к развитию тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и цианозом кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1-2 недель. В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно уменьшаются; в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Подострые формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений. Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, различными нарушениями со стороны ЖКТ.

Осложнения

С каждым повторяющимся обострением гемосидероза легких укорачивается продолжительность ремиссий и возрастает тяжесть кризов. Длительная анемия вызывает общее истощение организма. Прогрессирование гемосидероза легких способствует развитию рецидивирующего пневмоторакса, диффузного пневмофиброза, легочной гипертензии и легочного сердца. Присоединение инфаркт-пневмонии утяжеляет течение гемосидероза. Летальный исход возможен в результате острого легочного кровотечения и нарастания дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагностика гемосидероза легких проводится при участии пульмонолога, гематолога, генетика с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легких. Гемосидероз легких часто диагностируется спустя месяцы и годы после начала, и даже не всегда прижизненно. Первые признаки малоспецифичны, в истории болезни отмечаются частые респираторные заболевания с кашлем, анемия.

Читать еще:  Как перейти с одной смеси на другую новорожденному: отзывы, форум

В острую стадию у больного гемосидерозом легких определяются зоны укорочения легочного звука, присутствие неоднородных, диффузных влажных хрипов, ослабление и учащение сердечных тонов. В крови фиксируется гипохромная анемия (снижение уровня Hb, эритроцитов), ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и γ-глобулина, снижение уровня сывороточного железа; при кризе – лейкоцитоз, рост СОЭ; на поздних стадиях – периодическая компенсаторная полицитемия. Обнаружение в смывах мокроты или промывных водах желудка (у детей) гемосидерофагов и эритроцитов служит важным критерием диагностики гемосидероза легких. В миелограмме показательно снижение сидеробластов и усиление эритропоэза.

На рентгенограмме легких при I – II стадии заболевания видны снижение прозрачности легочных полей, двухсторонние симметричные множественные милиарные очаги, при III – IV стадии – более крупные, местами сливающиеся интенсивные затемнения и очаги интерстициального фиброза. Характерно спонтанное исчезновение старых и появление новых очаговых теней. Спирография определяет дыхательную недостаточность рестриктивного типа, снижение диффузии газов; ЭКГ – признаки миокардиодистрофии. Подтвердить диагноз помогает открытая или пункционная биопсия легких, выявляющая в препаратах легочной ткани повышение уровня железа (в 100-200 раз) и гемосидерофагов, фиброз интерстиция.

Идиопатический гемосидероз легких важно дифференцировать с профессиональным сидерозом, гемохроматозом, милиарным туберкулезом легких, карциноматозом, раком бронха, саркоидозом, силикозом, синдромом Гудпасчера, болезнью Рендю-Ослера, пневмонией, гемолитическими анемиями другого генеза.

Лечение гемосидероза легких

При гемосидерозе легких позитивная динамика и периодические ремиссии достигаются назначением продолжительного курса кортикостероидов (преднизолона). Это позволяет уменьшить проницаемость сосудов и подавить развитие аутоиммунных реакций.

В острый период и в качестве профилактики эффективно применение комбинации цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана) и плазмафереза, помогающей ингибировать новообразование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для устранения избытка железа с мочой показаны инфузии десферала. В качестве симптоматического лечения используются антикоагулянтные и антиагрегантные средства (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), препараты железа, бронхолитики. Терапия, проводимая на фоне строгой безмолочной диеты, помогает добиться длительной ремиссии у пациентов, имеющих преципитины к коровьему молоку. В случае хронического легочного сердца для снятия легочной гипертензии назначаются нитраты. При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия, позволяющая существенно удлинить ремиссии, снизить остроту кризов и повысить продолжительность жизни пациента на 5-10 и более лет.

Прогноз и профилактика

Гемосидероз легких относится к заболеваниям с достаточно неблагоприятным прогнозом. Прогрессирование гемосидероза легких грозит развитием серьезных осложнений – легочной гипертензии, обширных легочных кровотечений, тяжелой дыхательной недостаточности. Каждый криз несет риск летального исхода. Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом легких составляет 3-5 лет. Профилактикой заболевания может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при проведении гемотрансфузии, приеме препаратов железа и других лекарственных средств.

Источник:
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-hemosiderosis

Идиопатический гемосидероз легких. Причины, симптомы и лечение

  • дыхательные пути
  • бронхи
  • легкие

1. Общие сведения

В длинном перечне диагнозов, обозначающих рассматриваемое здесь тяжелое заболевание, не хватает еще одного, – самого краткого и, возможно, самого точного: «железное легкое». Гемосидерин – продукт распада гемоглобина и денатурации белка ферритина.

Заметим, что греческое «сидерос» означает то же самое, что латинское «феррум», то есть железо. Ферритин – сложный белковый комплекс, который служит «кладовой» железа в организме. Гемосидерин – пигмент, который в больших объемах придает депонирующим его тканям характерный ржаво-бурый оттенок, поскольку содержит оксид железа.

Термин «гемосидероз», согласно канонам образования слов в медицине, должен означать явный, патологический избыток гемосидерина; в данном случае речь идет о его накоплении в легочной паренхиматозной ткани.

Такое состояние впервые описал выдающийся немецкий ученый-энциклопедист Рудольф Вирхов в 1864 году, и ему же принадлежит определение «бурая индурация легких». С тех пор прошло более полутора веков, однако у исследователей по сей день остается множество вопросов в связи с этим заболеванием. Найти ответы, да и просто установить правильный диагноз в данном случае очень трудно: гемосидероз легких встречается примерно один раз на миллион человек, – что чрезвычайно затрудняет и разработку диагностических критериев, и исследования патогенеза, – и лишь в последние годы его стали доказательно диагностировать прижизненно (ранее установить точный диагноз удавалось, в основном, при патологоанатомическом исследовании).

Гемосидероз встречается у лиц обоих полов и в любом возрасте. Однако накопленная к настоящему времени статистика выявляет, по некоторым источникам, двукратное преобладание мужчин среди заболевающих. Сообщается также о том, что заболевание манифестирует преимущественно в детском и юношеском возрасте.

2. Причины

Непосредственной причиной является проникновение и накопление эритроцитов в легочной паренхиме (с последующим высвобождением гемосидерина), – вследствие частых капиллярных кровотечений. Однако причина несостоятельности сосудистых стенок и повышенной их проницаемости, что приводит к избирательному депонированию именно оксида железа, остается неизвестной. Наиболее разработанными и аргументированными, на сегодняшний день, являются гипотезы о врожденной наследственной аномалии (что подтверждается, в частности, известными случаями семейного гемосидероза) и/или об аутоиммунно-аллергической природе заболевания (в пользу чего говорят случаи гемосидероза в сочетании с аллергической чувствительностью, а также терапевтическая эффективность гормональных средств). Кроме того, ряд авторов считают доказанной этиопатогенетическую роль инфекций, в первую очередь вирусных и, возможно, протозойных (малярийный плазмодий).

3. Симптомы

Течение идиопатического гемосидероза легких, как правило, волнообразное, хроническое, с чередованием ремиссий и обострений, выраженных в той или иной степени. Типичны симптомы гипохромной анемии и дыхательной недостаточности, кровохарканье, в наиболее тяжелых случаях – массивные легочные геморрагии. В периоды обострений отмечается кашель, затрудненное дыхание, тахикардия, общая слабость, иногда повышенная температура тела, боли в груди или абдоминальной области. Продолжительность ремиссий и кризовых обострений широко варьирует (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание постепенно прогрессирует, в отсутствие адекватной терапии состояние больного утяжеляется, и результатом нарастающей сердечно-легочной недостаточности, присоединяющегося пневмоторакса, закупорки бронхов свернувшейся кровью, инфаркта легких, – становится летальный исход.

Как указано выше, гемосидероз легких является очень сложным в диагностике заболеванием.

Необходимо самое тщательное изучение анамнеза, клиники, динамики, наследственности, иммунно-аллергического статуса, ряда биохимических показателей, рентгенографических данных, результатов функциональных дыхательных проб. Следует также дифференцировать идиопатический сидероз с множеством клинически сходных заболеваний.

4. Лечение

В последнее время стандартом терапевтического сопровождения больных гемосидерозом легких стали кортикостероидные гормональные средства. Многие авторы полагают более эффективным сочетание гормональной терапии с удалением селезенки. Симптоматически назначают также препараты, применяемые при лечении железодефицитных анемий; с той же целью по показаниям производят переливания препаратов крови.

Несмотря на то, что результаты такого комплексного подхода оцениваются в литературе как «обнадеживающие», прогноз остается неблагоприятным. Лишь при достоверно и правильно установленном диагнозе, интенсивном адекватном лечении и наблюдении продолжительность жизни больных превышает 10 лет; в среднем же, этот показатель пока остается на уровне 3-5 лет.

Источник:
http://medintercom.ru/articles/idiopaticheskij-gemosideroz-legkih

Бурая индурация легких

Прочитайте:

  1. Актиномикоз легких
  2. Алгоритм обследования больных с подозрением на острые хирургические заболевания легких и плевры.
  3. Анализ мокроты как диагностический тест при заболеваниях легких.
  4. Бластомикоз легких.
  5. Болезни легких.
  6. Бурая атрофия миокарда.
  7. Внешнее дыхание. Газообмен в легких и тканях
  8. Внешнее дыхание. Газообмен в легких и тканях
  9. Внешнее дыхание. Обмен газов в легких и тканях

-легкие
– Легкие становятся большими, бурыми и плотными
– Развиваются при хроническом венозном полнокровии два вида изменений — множественные диапедезные кровоизлияния, обусловливающие гемосидероз легких, и разрастание соединительной ткани, т.е. склероз. Легкие становятся большими, бурыми и плотными — бурая индурация (уплотнение) легких.
Морфогенез – основная роль – застойное полнокровие и гипертензия в малом круге кровообращения.
Бурая индурация легких развивается лишь в исходе сосудистой декомпенсации нарушенного оттока по легочным венам. Ей предшествует длительная стадия адаптивной перестройки мелких ветвей легочной артерии и вен, выражающаяся в картине посткапиллярной гипертензии в малом круге. При этом развивается резкая гипертрофия мышечной оболочки внутридольковых вен, просвет их суживается, что предохраняет капилляры легких от регургитации крови. Гипертрофия мелких ветвей легочной артерии достигает максимума лишь при давлении в системе легочной артерии, в 3 раза превышающем нормальное. В этот период происходит перестройка по типу замыкающих сосудов, что приводит к еще большему сужению просвета.

Читать еще:  Промокли ноги: первостепенные меры профилактики; что делать, если ребенок промочил ноги

Со временем адаптивные изменения сосудов легких сменяются склеротическими, развивается декомпенсация легочного кровообращения, капилляры межальвеолярных перегородок переполняются кровью. Нарастает гипоксия ткани, в связи с чем повышается сосудистая проницаемость, возникают множественные диапедезные кровоизлияния. В альвеолах, бронхах, межальвеолярных перегородках, лимфатических сосудах и узлах легких появляются скопления нагруженных гемосидерином клеток — сидеробластов и сидерофагов, и свободнолежащего гемосидерина. Возникает диффузный гемосидероз легких. Гемосидерин и белки плазмы “засоряют” строму и лимфатические дренажи легких, что ведет к резорбционной недостаточности их лимфатической системы, которая сменяется механической. Склероз кровеносных сосудов и недостаточность лимфатической системы усиливают легочную гипоксию, которая становится причиной пролиферации фибробластов, утолщения межальвеолярных перегородок. Возникает капиллярно-паренхиматозный блок, замыкающий порочный круг в морфогенезе индурации легких, развивается застойный фиброз легких. Он более значителен в нижних отделах легких, где сильнее выражен венозный застой и больше скоплений кровяных пигментов (гемосидерина), фибрина. Пневмосклероз, как и гемосидероз, при буром уплотнении легких имеет каудоаникальное распространение и зависит от степени и длительности венозного застоя в легких.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1864 | Нарушение авторских прав

Источник:
http://medlec.org/lek3-54086.html

И 311 – бурая индурация легкого

Читайте также:

  1. Абсцесс легкого
  2. Бурая атрофия печени
  3. Бурая атрофия сердца.
  4. Геморрагический инфаркт легкого.
  5. Назначение, основные части и конструкция легкого корпуса.
  6. Фиброзно-кавернозньш туберкулез легкого.
  7. ХНЗЛ. Рак легкого.
  8. Цианотическая индурация селезенки

Полнокровие, ишемия.

Вены пищевода

Варикозное расширение вен пищевода

Макро:Слизистая гладкая, бледно-розовая. Под эпителием венозные сосуды. Хорошо определяются визуально в виде темно-синих извитых стволов, которые выступают в просвет органа.

Причины: при циррозе печени, портальной гипертензии. Возникает и в результате развития венозных коллатералей при затруднении или прекращении оттока по основным венозным магистралям по воротной вене. декомпенсация правого отдела сердца > лёгочно-сердечная недоста­точность, застой в системе нижней полой вены: венозный застой в печени, асцит, отёки, гиперемия вен пищевода, передней стенки живота, геморроидальных вен.

Исход: обратное развитее, разрыв вен с кровотечение в просвет пищевода. Смерть: от печеночной комы, постгемморагической анемии.

Стеноз левого атриовентрик отверстия

Выявляется стеноз митрального отверстия, левое предсердие расширено, эндокард белесоватый, наложение нитей фибрина. При стенозе возникает затруднение тока крови в МКК, левое предсердие расширяется, эндокард склерозируется, становится белесоватым. В результате гипертонии в МКК стенки правого желудочка подверга­ются резкой гипертрофии (утолщаются до 1—2 см), полость желудочка расши­ряется.

Со временем легочная гипертензия вызывает недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана и легочную недостаточность, а также правожелудочковую недостаточность.

Причины: после ревматического эндокардита, редко встречается врожденный митральный стеноз, который сочетается с незаращением овального окна (дефект между правым и левым предсердием).

Исход: В левом предсердии образуются тром­бы, они попадают в мозг, почки, селезенку, конечности. Повторные легочные эмболии с инфарктами — это одна из основных причин смертности. Обычно возникает фиброзное утолщение стенок альвеол и легочных капилляров. Изменения в легких отчасти возникают вслед­ствие транссудации жидкости из легочных капилляров в интерстициальное и альвеолярное пространство вследствие повышенного капиллярного давления. Утолщение стенок альвеол и капилляров препятствует транссудации жидкости в альвеолы. Развитие отека легких происходит тогда, когда легочное капиллярное давление становится выше онкотического давления плазмы.

Бурая индурация легкого

и 311 – бурая индурация легкого

Макро:увеличено, бурое, плотное. Капсула прозрачная, местами белесоватая. Венозные сосуды расширены и переполнены.

Микро: В просвете альвеол транссудат с клет элементами, мф с гемосидерином (бурые шары), разрушенные эритроциты. Альвеолярная структура не отчетлива. В межальвеолярной межуточной ткани по ходу сосудов отложения гемосидерина и разрастание волокнистой соедтк.

Причина: при хроническом полнокровии, недостаточность левого отдела сердца. Многочисленные кровоизлияния обуславливают гемосидероз легких. Основную роль играют застой и гипертония в малом круге > гипоксия > ^ проницаемости, диапидез.

Осложнения: гипертрофия правого сердца

Исход: пневмофиброз

Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Студалл.Орг (0.005 сек.)

Источник:
http://studall.org/all4-49718.html

Бурая индурация лёгких.

ЛЕГКИЕ

Крупозный трахеит(гнойно-некротический трахеит при гриппе).

Дана трахея со вскрытым просветом, слизистая – тусклая, грязно-серая, утолщена, покрыта налётом серо-зелёного цвета. На поверхности слизистой – гноевидные очаги серого цвета, диаметром 1-2мм, с четкими границами.

Э: РНК вирус рода Ортомиксовириде

П: воздушно-капельный путь, адсорбция на эпит. клетках – под действием нейроменидазы реагирует с рецепторами эпит. клеток и проникает в них – оседает в эпителии альвеол – вирусемия – размножение в нижних дыхательных путях – вазопатическое иммунодепрессивное действие – присоединение вторичной бактер. инфекции – воспаление вплоть до некроза – гнойно-некротический трахеит.

О: бронхит, бронхоэктазы, пневмония, пневмофиброз, эмфизема, плеврит, менингоэнцефалит, отек гортани, асфиксия.

И: выздоровление и восстановление структур слизистой оболочки трахеи при своевременном лечении.

Антракосиликоз легких

1-дан фрагмент легкого. Висцер плевра белесов цв, поверх легкого шероховат, серо-черн цвета, плотн консист, на разрезе цвет и консист аналогич, в толще паренхимы есть антракотопич узелки диаметром от 0,5 до 1 см

3-соединения кремния и угольн пыль

4-вдыхание пром пыли, попадание в легкие соед-я кремния и угол пыли, поглощение их макрофагами, дальнейшая несп-ть их переварения, лизис макрофагов с выделением продуктов распада клеток, активация фибробластов, обр-ние большого кол-ва соед ткани с пылевыми клетками в толще, обр-ние антракотопических очажков, при последующем их слиянии обр-ся антракотопич узлы

6-сниж функции, кровоизлияние, присоед-е инфек,

7-пневмоскрероз, эмфизема, ХОБЛ, гипертрофия ПЖ, ХДН

Бронхоэктатическая болезнь

Дан фрагмент легкого: висцеральная плевра утолщена, белесоватого цвета, паренхима на разрезе плотно-эласт консистенции, серо-розов цв., стенки бронхов утолщены, плотные, с расширенным просветом, выступают над поверхностью в виде гусиных перьев.

DS бронхоэктат. Б.

Патогенез: -врожденный – нарушение формирования бронх. дерева в эмбриогенезе.

Приобр – хрон. воспален —стенки бронхов утолщаются — утрачивают эластичность — атрофия мышечного слоя — гиперсекреция — метаплазия циллиндрического эпит в многосл плоский — нарушение дренажной функции — при кашле за счет более высокого давления внутри бронхов происх их выпячивание в сторону паренхимы легкого.

Осл: кровотечения, абсцессы, амилоидоз, легогчное сердце.

Бурая индурация лёгких.

Дан фрагмент лёгкого. Висцеральная плевра гладкая,белесоватая,утолщена,полупрозрачная; размеры увеличены.Воздушность снижена. Лёгочная ткань плотной консистенции, бурого цвета, на разрезе имеет сетчатый вид с многочисленными буроватыми вкраплениями и прослойками соед. ткани. Диагноз: бурая индурация лёгких как вариант нарушения обмена гемоглобина и сложных белков.(местный гемосидероз на фоне венозного застоя(индурация легкого)). Этиология:хроническая сердечная недостаточность,кардиосклероз,гипоксия,в результате пороков сердца,синдром Аэрса(первичная лёгочная гипертензия) и Геллера(первичный лёгочный гемосидероз у детей при неясной этиологии), ревматизм. Патогенез:хроническая гипоксия приводит к увеличению проницаемости сосудов,затем диапедезные кровоизлияния в полость альвеол, разрушение эритроцитов(кровоизлияние),гемолиз(внесосудистый),пигмент гимесидерин захватывают макрофаги –сидерофаги, следовательно придают бурый цвет легочной ткани. Течение:хроническое. Осложнение:сердечно-легочная недостаточность,инфаркт лёгкого. Исход:нарушение функции лёгких,процесс необратимый(развивается пневмосклероз),,исход зависит от устранения причины.

Источник:
http://arhivinfo.ru/2-3243.html

Adblock
detector